Động kinh
Do sự phóng điện bất thường, kịch phát và quá mức của một nhóm neuron ở não Chia sẻ
- GIỚI THIỆU
- NGUYÊN NHÂN
- CHẨN ĐOÁN
- Chẩn đoán xác định
- Phân loại động kinh theo phân loại quốc tế các cơn động kinh (1981)
- Phân loại động kinh theo phân loại quốc tế các cơn động kinh năm 1989
- Phân loại động kinh theo (ICD 10 - 1992)
- Cận lâm sàng
- Chẩn đoán phân biệt
- ĐIỀU TRỊ
- Nguyên tắc điều trị
- Điều trị bằng thuốc
- Điều trị phẫu thuật
- Đối với phụ nữ có thai và cho con bú
- TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG
- PHÒNG BỆNH
- TÀI LIỆU THAM KHẢO
GIỚI THIỆU
- Cơn động kinh là biểu hiện lâm sàng xảy ra do sự phóng điện bất thường, kịch phát và quá mức của một nhóm neuron ở não. Biểu hiện trên lâm sàng là các triệu chứng xảy ra đột ngột, tạm thời liên quan đến vùng vỏ não bị phóng điện bao gồm biến đổi ý thức, vận động, cảm giác, tự động hoặc tâm thần.
- Động kinh là sự tái diễn từ hai cơn động kinh trở lên cách nhau trên 24 giờ, không phải do sốt cao và các nguyên nhân cấp tính khác như rối loạn chuyển hóa, ngừng thuốc hay ngừng rượu đột ngột gây ra.
Các tổn thương thực thể hoặc các rối loạn chuyển hóa của não đều có thể gây nên
cơn động kinh như: chấn thương sọ não, u não, bệnh lý tai biến mạch máu não,
nhiềm khuẩn nội sọ: áp xe não, viêm não, viêm màng não, nguyên nhân di truyền….
Nguyên nhân động kinh tuỳ theo lứa tuổi:
- Trẻ sơ sinh: ngạt lúc sinh, chấn thương sản khoa, chảy máu trong sọ, nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương hoặc các nhiễm khuẩn và rối loạn chuyển hoá khác…
- Trẻ em: động kinh nguyên phát, bại não, nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương (viêm não, viêm màng não), tổn thương cấu trúc trong sọ, bệnh chuyển hoá, ngộ độc (thuốc, chì), bệnh thoái hoá não, bệnh hệ thống, bệnh di truyền, chấn thương…
- Người lớn: động kinh nguyên phát, chấn thương sọ não, bệnh mạch máu não, nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương, bệnh thoái hoá não, bệnh hệ thống, …
- Người già: Người trên 60 tuổi, động kinh có thể do u não, ung thư di căn não, xơ cứng mạch máu não, teo não, đặc biệt cần quan tâm tới thiếu máu não cấp tính.
Dựa vào lâm sàng kết hợp với biến đổi điện não đồ, “không chẩn đoán động kinh
nếu lâm sàng không có cơn”.
a. Cơn cục bộ
Cơn vắng ý thức:
Cơn vắng ý thức điển hình:
Cơn cục bộ đơn giản (không có rối loạn
ý thức)
- Với các triệu chứng vận động: cục bộ vận động, cục bộ vận động với hành trình jackson, cơn quay mắt quay đầu.
- Với các triệu chứng cảm giác hoặc giác quan: rối loạn cảm giác bản thể, ảo thị giác, ảo khứu giác, cơn chóng mặt.
- Với các dấu hiệu hoặc triệu chứng thần kinh thực vật
- Với các triệu chứng tâm thần: rối loạn các chức năng thần kinh cao cấp, ít khi biến đổi ý thức.
- Rối loạn trí nhớ, rối loạn cảm xúc…
- Khởi phát cục bộ đơn giản, tiếp theo là cục bộ phức tạp
- Khởi phát là rối loạn ý thức: rối loạn ý thức với các biểu hiện tự động
- Cơn cục bộ đơn giản tiến triển sang toàn bộ hóa thứ phát
- Cơn cục bộ phức tạp tiến triển sang toàn bộ hóa thứ phát
- Cơn cục bộ đơn giản tiến triển sang cơn cục bộ phức tạp rồi toàn bộ hóa thứ phát.
Cơn vắng ý thức:
Cơn vắng ý thức điển hình:
- Rối loạn ý thức đơn thuần
- Kèm theo yếu tố giật cơ
- Kèm theo yếu tố mất trương lực
- Kèm theo yếu tố tăng trương lực
- Kèm theo biểu hiện tự động
- Kèm theo yếu tố thực vật
- Cơn toàn bộ cơn lớn
- Cơn giật cơ
- Cơn giật
- Cơn có cứng
- Cơn co cứng-co giật
- Cơn mất trương lực
- Cơn chưa phân loại
- Trạng thái động kinh
- Biến đổi trương lực nặng hơn cơn vắng ý thức điển hình
- Khởi phát và/ hoặc kết thúc ít đột ngột
d. Trạng thái động kinh
a. Động kinh và hội chứng cục bộ
Cơn liên quan đến một trạng thái
Nguyên phát:
- Động kinh lành tính ở trẻ em có nhọn trung tâm – thái dương.
- Động kinh ở trẻ em có kịch phat vùng chẩm.
- Động kinh tiên phát khi đọc.
- Động kinh cục bộ liên tục tiến triển mạn tính ở trẻ em.
- Hội chứng có đặc điểm là các cơn do các phương thức đặc hiệu thúc đẩy gây ra.
- Các hội chứng khác theo khu trú hoặc nguyên nhân.
- Động kinh thuỳ thái dương.
- Động kinh thuỳ trán.
- Động kinh thuỳ chẩm.
- Động kinh thuỳ đỉnh.
- Căn nguyên ẩn:
b. Động kinh và hội chứng động kinh toàn bộ
Nguyên phát (khởi phát liên quan đến tuổi)
- Co giật sơ sinh lành tính gia đình
- Cơ giật sơ sinh lành tính.
- Động kinh giật cơ lành tính tuổi thơ.
- Động kinh cơn vắng ý thức ở trẻ em.
- Động kinh cơn vắng ý thức thiếu niên.
- Động kinh giật cơ thiếu niên
- Động kinh cơn lớn lúc tỉnh giấc
- Động kinh toàn bộ nguyên phát (không nêu ở trên).
- Động kinh với các cơn do các phương thức đặc hiệu thúc đẩy gây ra (động kinh do ánh sáng).
- Hội chứng West (co thắt gấp trẻ em).
- Hội chứng Lennox – Gastaut
- Động kinh với cơn giật cơ - mất trương lực.
- Động kinh với cơn vắng ý thức giật cơ.
- Không có nguyên nhân đặc hiệu, có thể gặp
- Bệnh não giật cơ sớm.
- Bệnh não động kinh trẻ em sớm.
- Động kinh toàn bộ triệu chứng (không nêu ở trên).
c. Động kinh và hội chứng không xác định được cục bộ hay toàn bộ:
Với cơn toàn bộ và cục bộ:
- Cơn động kinh sơ sinh
- Động kinh giật cơ nặng tuổi thơ.
- Động kinh có nhọn – sóng liên tục khi ngủ.
- Động kinh thất ngôn mắc phải (hội chứng Laudau - Kleffner).
- Các động kinh khác không rõ cục bộ hay toàn bộ (không nêu ở trên).
Cơn liên quan đến một trạng thái
- Cơ giật do sốt cao.
- Cơn chỉ xảy ra trong bối cảnh của rối loạn chuyển hoá cấp.
- Cơn đơn độc hoặc động kinh liên tục đơn độc
- G.40. Động kinh
- G.40.0: Động kinh cục bộ vô căn
- G.40.1: Động kinh cục bộ triệu chứng với cơn cục bộ đơn giản.
- G.40.2: Động kinh cục bộ triệu chứng với cơn cục bộ phức tạp.
- G.40.3: Động kinh toàn thể vô căn
- G.40.4: Động kinh toàn thể khác.
- G.40.5: Những hội chứng động kinh đặc biệt
- G.40.6: Những cơn lớn không biệt định.
- G.40.7: Những cơn nhỏ không biệt định.
- G40.8: Động kinh khác
- G40.9: Động kinh không biệt định
- G41: Trạng thái động kinh.
a. Điện não đồ: là công cụ đặc hiệu xác định cơn, loại cơn, vị trí ổ động kinh. Điện
não đồ có thể ghi trong cơn hoặc ngoài cơn. Tùy theo thể bệnh mà có thể ghi điện
não đồ chuẩn hoặc điện não đồ liên tục 24 giờ, điện não đồ video…
b. Xét nghiệm huyết học, sinh hóa, di truyền, thăm dò chức năng, chẩn đoán hình ảnh
- Trong một số trường hợp chụp cắt lớp vi tính sọ não, chụp cộng hưởng từ sọ não… tìm nguyên nhân, theo dõi trong quá trình điều trị.
- Lưu huyết não điện tim, các trắc nghiệm tâm lý
- Các xét nghiệm cơ bản khác: huyết học, sinh hoá chức năng gan, thận…
- Cơn co giật phân ly (Hysteria): là rối loạn do căn nguyên tâm lý. Trong cơn bệnh nhân co giật, dẫy dụa hoặc cố uốn cong người lên, không mất ý thức, cơn thường kéo dài, không định hình, khám thần kinh bình thường, điện não đồ không có bất thường.
- Cơn ngất (Syncopa): Bệnh nhân mất ý thức ngắn, không có triệu chứng thần kinh, xảy ra do căn nguyên về tim mạch, có thể gặp: ngất do rối loạn nhịp tim: nhịp tim đập quá chậm (< 15 lần/phút) hoặc ngừng tim hoàn toàn trong 1 – 2 phút, phân ly nhĩ thất hoàn toàn; ngất do kích thích xoang động mạch cảnh hoặc dây thần kinh phế vị; ngất do giảm huyết áp tư thế đứng. Điện não đồ bình thường.
- Co giật do hạ canxi máu (tetanie): hay gặp ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ. Biểu hiện là co cơ cục bộ hoặc toàn bộ, đặc biệt là co các cơ ở bàn tay tạo tư thế bàn tay sản khoa, có dấu hiệu Chvostek và nghiệm pháp gây co thắt cơ ở bàn tay khi garo tay khoảng 10 – 15 phút. Xét nghiệm máu thấy canxi máu giảm. Điện não đồ không có sóng động kinh điển hình.
- Cơn hạ đường huyết: xảy ra lúc đói, chẩn đoán dựa vào định lượng đường huyết.
- Cơn migraine, cơn co giật do sốt cao ở trẻ em.....
Điều trị căn nguyên:
- Trong các trường hợp có căn nguyên thì phải điều trị căn nguyên nếu có thể, ví dụ các căn nguyên như u não, máu tụ, dị dạng mạch máu não…
- Chỉ điều trị thuốc kháng động kinh khi đã xác định chắc chắn loại cơn và hội chứng động kinh Chọn các thuốc đặc trị cho từng loại cơn theo thứ tự ưu tiên, thường bắt đầu bằng đơn trị liệu, dùng liều thấp tăng dần để đạt tới liều tác dụng (cắt được cơn), sau đó duy trì liều hàng ngày. Khi sử dụng liều một thuốc đã cao mà không cắt được cơn thì phải đổi thuốc, giảm dần dần thuốc cũ, tăng dần thuốc mới không bỏ thuốc cũ đột ngột. Nếu liệu trình đơn trị liệu không cắt được cơn thì sử dụng đa trị liệu, thường là 2 loại, ít khi 3 loại.
- Nếu đã dùng 3 loại mà vẫn không cắt được cơn thì là cơn kháng thuốc, nên tìm hiểu lại chẩn đoán, chọn thuốc sai hay do bệnh nhân bỏ thuốc, không tuân thủ điều trị.
- Theo dõi diễn biến lâm sàng của bệnh và các tác dụng phụ của thuốc để kịp thời điều chỉnh liều lượng thuốc phù hợp với tình trạng của bệnh nhân. Không nên kết hợp hai loại thuốc cùng loại với nhau (ví dụ Phenobarbital với Primidon, v.v...). Có kế hoạch kiểm tra định kỳ: điện não đồ, xét nghiệm máu, các chức năng gan, thận của bệnh nhân.
- Tuỳ theo từng trường hợp, ngoài thuốc bệnh nhân phải có chế độ ăn uống, sinh hoạt, lao động, nghỉ ngơi, giải trí thích hợp.
Chọn một hoặc hai hoặc ba thuốc trong số các thuốc sau:
Ngoài ra một số thuốc kháng động kinh đang được nghiên cứu:
| Các thuốc kháng động kinh cổ điển | |||
|---|---|---|---|
| Tên thuốc và tên thương mại | Thời gian bán hủy (giờ) | Liều lượng trẻ em(TE), người lớn ( L) |
Chỉ định |
| Carbamazepin (CBZ, Tegretol CR) | 8-19h (TE) 5-16h (NL) |
TE: 10-30mg/kg NL: 10-12mg/kg (Uống 1-2 lần) |
Động kinh cục bộ đơn giản hoặc phức tạp |
| Phenytoin (PHT, Epanutin, Epilantin, Phenydan) | 12-22h (TE) 8-60h (NL) |
TE: 5-7mg/kg NL: 3-5mg/kg (Uống 3 lần) |
Động kinh cục bộ và toàn thể của bất cứ hội chứng động kinh nào |
| Phenobarbital (PB, Luminal, Gardenal) | 21-80h (TE) 46-130h (NL) |
TE: 4mg/kg NL: 3mg/kg (Uống 1-2 lần) |
Động kinh toàn thể, cơn cục bộ |
| Clonazepam | 20 – 60h | TE: 0,01-1mg/kg NL: 1,5-10mg/ngày |
Các loại cơn động kinh |
| Valproat (VPA, Depakin Chrono, siro depakin, dung dịch depakin) | 20-50h (TE) 8-16h (NL) |
TE: 30mg/kg NL: 20-30mg/kg (Uống 1-2 lần) |
Động kinh toàn thể, động kinh cục bộ |
| Ethosuximid (ESM, Suxinitin) | 30h (TE) 50-60h (NL) |
TE: 4mg/kg NL: 3mg/kg |
Động kinh cơn vắng |
| Các thuốc chống động kinh thế hệ mới | |||
| Tên thuốc và tên thương mại | Thời gian bán hủy (giờ) | Liều lượng trẻ em(TE), người lớn ( L) |
Chỉ định |
| Lamotrigin (Lamictal) | 29h | TE: 2-15mg/kg NL: 100-200mg (Uống chia 2 lần) |
Cơn cục bộ hoặc cơn toàn thể |
| Gabapentin (Neurontin) | 5-9h | NL: 900-3600mg/ngày (Uống chia 3 lần) |
Động kinh cục bộ và toàn thể |
| Oxcarbazepin (Trileptal) | 8-13h | TE: 10-30mg/kg NL: 600-2400mg/ngày (Uống chia 2 lần) |
Không dung nạp với carbamazepin Động kinh cục bộ và toàn thể |
| Topiramat (Topamax) | 18-23h | TE: 6mg/kg/ngày NL: bắt đầu 25-50mg Sau: 200-400mg/kg/ngày (Uống chia 1-2 lần) |
Động kinh kháng thuốc Cơn cục bộ |
| Levetiracetam (Keppra) | 3-6h | 1000-3000mg/ngày | Tất cả các loại động kinh |
- Logisamon, remacemid, pregabalin…
- Điều trị các rối loạn tâm thần, các bệnh cơ thể đồng diễn…
- Thuốc hỗ trợ chức năng gan, thuốc tăng cường nhận thức,
- Dinh dưỡng: Bổ sung dinh dưỡng, vitamin và yếu tố vi lượng, chế độ ăn, nuôi dưỡng đường tĩnh mạch…
Chỉ định:
- Động kinh kháng thuốc
- Động kinh cục bộ ổ khu trú nhỏ
- Động kinh cục bộ toàn thể hóa
- Vì thuốc kháng động kinh có thể gây dị tật thai nhi và bài tiết qua sữa mẹ nên phải thận trọng khi sử dụng các thuốc kháng động kinh cho phụ nữ có thai và cho con bú.
- Động kinh là bệnh mạn tính, tuy nhiên nếu được phát hiện và điều trị đúng chuyên khoa thì bệnh nhân có tiên lượng tốt:
- Khoảng 60% bệnh nhân điều trị ban đầu hoàn toàn có hiệu quả cắt được cơn, 40% số bệnh nhân còn lại vẫn còn cơn co giật, cần có các biện pháp điều trị thay thế.
- Có thể ngừng thuốc khi: cắt cơn được từ 2,5-5 năm kể từ cơn cuối cùng. Khi ngừng thuốc một số bệnh nhân tái phát cơn thì phải điều trị lại, có thể phải uống thuốc suốt đời.
- Có thể gặp những biến chứng hoặc tai nạn lao động, tai nạn sinh hoạt khi bệnh nhân lên cơn co giật, động kinh do suy giảm ý thức trong các cơn động kinh, mất khả năng của các động tác hữu ý. Đặc biệt khi cơn kéo dài có thể làm tổn thương não, khiến não thiếu oxy, tắc nghẽn đường thở, kèm theo là những biến đổi tâm lý mặc cảm, tự ti khi mang bệnh.
Không có biện pháp phòng bệnh đặc hiệu
- Phụ nữ mang thai khám thai định kì, phòng ngừa chấn thương hay tổn thương não của trẻ khi sinh và khi trẻ lớn
- Tiêm phòng để tránh các bệnh tổn thương não: viêm não Nhật Bản B….
- Khi được chẩn đoán và điều trị người bệnh phải tuân thủ điều trị, không dừng đột ngột để tránh nguy cơ tái phát.